O nevo melanocítico congênito gigante é uma extensa marca de nascença, resultante do acúmulo de células pigmentadas durante o desenvolvimento fetal. Esse nevo não poderia ter sido prevenido e não foi consequência de qualquer ação ou omissão dos pais

É necessário acompanhamento médico periódico para a detecção precoce de possíveis transformações malignas

Embora a remoção cirúrgica seja frequentemente necessária, o tamanho do nevo pode tornar esse procedimento inviável. Tratamentos a laser são realizados em todo o mundo; entretanto, muitos especialistas os contraindicam, argumentando que o laser poderia aumentar as chances de malignização ou resultar na remoção incompleta do nevo.